作家：牟向东
作家单元：清华大学从属北京清华长庚病院呼吸与危重症医学科
援用本文：牟向东. 填塞性肺泡填充性疾病的临床、影像和病理特征[J]. 中华结核和呼吸杂志， 2026， 49(3): 380-382. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20250827-00521.
选录
填塞性肺泡填充性疾病（DAFD）是指双侧肺泡腔被水、血液、类脂、炎性渗出物、病原微生物或肿瘤细胞等物资特殊填充所导致的双肺填塞性病变。临床以呼吸贫寒、低氧血症为主要发达，影像学可见双肺填塞性磨玻璃影或实变影，晚期可能出现肺间质纤维化。典型疾病包括肺泡卵白千里着症（PAP）、填塞性肺泡出血（DAH）、特发性肺含铁血黄素千里着症（IPH）及肺孢子菌肺炎（PCP）等，各样疾病在症状、影像学特征及病剃头达上既一样又各具特色。支气管肺泡灌洗液检测和肺活检是其主要真的诊措施。DAFD与填塞性间质性肺病（DILD）同属填塞性内容性肺病（DPLD），这个新意见的建议对DPLD的会诊和鉴识会诊具有垂死的趣味趣味。
填塞性肺泡填充性疾病（diffuse alveolar filling diseases，DAFD）属于病聚拢剖和医学辐射学名词，笔者在2008年10月在描述肺泡卵白千里着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）这一类疾病的影像学特征中最早使用了DAFD这个意见［1］，自后在联系临床病例护士的流程中也时时触及DAFD的临床和影像学发达［2， 3］，近期准备写一篇对于填塞性肺泡出血（diffuse pulmonary hemorrhage，DAH）的著作也碰劲属于DAFD的限制［4］；而2025年8月发表在欧洲呼吸杂志的《间质性肺炎外洋多学科分类的更新：ERS/ATS声明》一文也认真将肺泡填充性疾病（alveolar filling disorders）纳入其新分类［5］。然则既往文件中并没联系于DAFD的认真定名和分类，而这一类疾病对于呼吸科临床大夫来说格外有挑战性，且临床趣味趣味首要。因此，本文将其算作一个新意见认真建议，并分析其临床发达、影像学及组织病理学特征及临床会诊措施。
DAFD是指东谈主体双侧肺泡腔（也可累及最后细支气管）被水、血液、类脂、炎性渗出物、病原微生物或肿瘤细胞等物资特殊填充所导致的双肺填塞性病变［1， 2， 3］。临床常发达可为不同进程的呼吸贫寒和低氧血症，影像学发达为双肺填塞性磨玻璃影或实变影，早期肺体积一般无镇静，晚期可出现不同进程的肺间质纤维化［5， 6］。DAFD是一组不同性质的疾病，常包括PAP、DAH、肺含铁血黄素千里着症、肺孢子菌肺炎等疾病。
PAP是最为典型的DAFD，一般归隐起病，临床常发达为干咳和进行性加剧的呼吸贫寒，而胸部体征却相对少（症征不符）［1］。肺功能发达为彰着的弥漫功能受损伴端正性通气功能梗阻，动脉血气分析多有不同进程低氧血症，病情严重者可导致Ⅰ型呼吸穷苦［1］。胸部HRCT发达为双肺填塞性磨玻璃影（图1）常伴舆图征（病灶肺组织与渊博肺组织间分界明晰）和铺路石征（肺小叶终止增厚，将病灶分割成多边形）［1］。晚期可发达为间质样网格状暗影。支气管肺泡灌洗液（BALF）查验和肺活检时时是其垂死的会诊措施，BALF涂片及肺组织病理学肺泡腔内可见多数的嗜伊红性磷脂卵白样物资千里积为特征（图2，3）［7］。
图1PAP患者胸部HRCT裸露双肺填塞性磨玻璃影，伴舆图征和铺路石征 图2PAP患者BALF涂片裸露多数嗜伊红性无定形物资 HE 中倍放大 图3PAP患者肺活检组织病理裸露肺泡腔内多数PAS染色阳性的无定形物资 PAS 中倍放大 图4DAH患者胸部HRCT裸露双肺填塞性磨玻璃影，呈肺腺泡样散播 图5DAH患者BALF涂片裸露多数红细胞及部分含铁血黄素细胞 HE 中倍放大 图6DAH患者肺活检组织病理裸露肺泡腔内多数红细胞及极少铁血黄素细胞 HE 中倍放大 图7IPH患者胸部HRCT裸露双肺填塞性磨玻璃影 图8IPH患者BALF涂片裸露多数含铁血黄素细胞 铁染色 中倍放大 图9IPH患者肺活检组织病理裸露肺泡腔内铁血黄素细胞 铁染色 中倍放大 图10PCP患者胸部HRCT裸露双肺填塞性磨玻璃影 图11PCP患者BALF涂片裸露多数肺孢子菌包囊 GMS+伊红复染，中倍放大 图12PCP患者肺组织病理裸露肺泡腔内泡沫样渗出物 ICH 中倍放大
DAH是另外一个典型的DAFD，常为临床急危重症［4］。临床可发达为咯血、贫血、双肺填塞性渗出等肺泡出血三联征（部分隐性出血者无咯血）［8， 9］。高永别率CT（HRCT）典型发达为双肺填塞性磨玻璃影，常呈肺腺泡样散播，也可进展为实变影（图4）。确诊依赖多段支气管肺泡灌洗，真钱投注app平台BALF涂片可见多数的红细胞及含铁血红素细胞（图5），肺活检可见肺泡腔内多数的红细胞（图6）。原因不解的恒久反复的DAH可导致特发性肺含铁血黄素千里着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）［3］。胸部影像学也发达为双肺填塞性磨玻璃影，最终可导致肺纤维化（图7）。BALF铁染色和肺活检肺泡腔内多数的含铁血红素细胞不错明确会诊（图8，9）。
肺孢子菌肺炎（pneumocystis pneumonia，PCP）也属于典型的DAFD，一般发生于免疫扼制宿主，临床常发达为发烧、呼吸贫寒、双肺填塞性病变，可称之为PCP三联征，症征不符也较为常见［2］。HRCT发达为双肺填塞性磨玻璃影（图10），是由于肺泡腔内填塞性低密度填充所致；肺弥漫功能时时严重受损，病情进展可导致双侧白肺，未经实时有用调和病死率极高［10］。BALF涂片六胺银（GMS）染色可见多数的肺孢子菌包囊（图11），肺组织病理学可见肺泡腔内被泡沫样渗出物所填充（图12），BALF也可见到此种特征性物资，被称为泡沫样肺泡衰退物（foamy alveolar casts，FAC）［11］。
一言以蔽之，DAFD是和填塞性间质性肺疾病（diffuse interstitial lung diseases，DILD）相对而言的，二者也可能存在交叉和相互升沉的情况，共同属于填塞性内容性肺疾病（diffuse parenchymal lung diseases，DPLD）［7］。但DAFD是一类以双肺填塞性肺泡填充性病变肇始并为主的疾病，在临床和影像学发达上具有特有而一样之处，BALF检测和肺组织活检具备相应的特征性发达，时时是其主要真的诊措施。其他DAFD还包括脱屑性间质性肺炎（DIP）/肺泡巨噬细胞性肺炎（AMP）等。改日跟着对DAFD阻滞的加深，还可添加其他成员，比如急性肺泡性水肿、填塞性肺泡癌、肺泡微石症和填塞性肺泡损害等也可纳入其中；然则世俗的大叶性肺炎、脂质性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、隐源性机化性肺炎等固然属于肺泡填充性疾病，然则影像学时时发达为局灶性或多灶性，而非填塞性，因此不属于DAFD［5］；某些病毒性肺炎无意间和DAFD的临床发达十分一样，但二者发病机制有所不同，因此也暂不宜归类于DAFD。
参考文件（略）
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